Гемофилия у собак и кошек
Иногда способность животного свертывать кровь снижается. Это называется нарушением свертывания крови или коагулопатией. Коагулопатии могут быть опасными для жизни, так как они могут привести к кровотечению и кровотечению в главный орган, что может привести к быстрой декомпенсации у животного.
Гемофилия вызвана нехваткой определенных белков, которые позволяют крови должным образом свертываться. Эти белки называются факторами свертывания или свертывания крови. Эти факторы вырабатываются в печени и циркулируют в кровотоке. Когда кровеносный сосуд или ткань повреждены, тринадцать факторов работают вместе в определенном порядке, образуя каскад коагуляции, сложный процесс, предназначенный для замедления и, в конечном итоге, остановки кровотечения. Эти специфические белки работают вместе с тромбоцитами, помогая организму образовывать сгустки крови и останавливать кровотечение.
Гемофилия А
Гемофилия А — наиболее распространенное нарушение свертывания крови как у людей, так и у животных. Это наблюдалось у кошек, собак, лошадей и крупного рогатого скота . Это вызвано мутацией гена, продуцирующего фактор VIII, который является важным белком свертывания крови. Как только эта мутация произошла, ее можно будет передавать из поколения в поколение. Гемофилия — рецессивный ген, сцепленный с полом, что означает, что он находится на Х-хромосоме и будет бездействовать в присутствии доминантного гена. У всех мужчин есть один ген X, который они наследуют от своей матери, а у всех женщин — два, один из которых унаследован от матери, а другой — от отца. Поскольку это рецессивный ген, существования только одного нормального гена X достаточно, чтобы заболевание не проявилось. Поскольку у женщин есть два X-гена, они могут иметь один нормальный X-ген и один мутировавший ген, что делает их носителями. Как носители, они сами не покажут никаких признаков гемофилии, но все же могут передать заболевание своему потомству, и их не следует разводить.
Какие симптомы?
Серьезность клинических признаков будет зависеть от тяжести заболевания . Нормальные животные проявляют активность фактора VIII более 60%, тогда как носители демонстрируют активность на уровне 40-60%. Животные с легкой формой заболевания проявляют активность 6-20%. Большинство животных проявляют менее 6% активности и могут быть определены как имеющие заболевание от умеренного до тяжелого.
Признаки гемофилии А включают спонтанное кровотечение в мышцы или суставы (вызывающее хромоту или отек), кровотечение под кожей (гематома) и кровоизлияние в грудную или брюшную полость. Если кровотечение достаточно сильное, оно может привести к летальному исходу. Гемофилия А обычно не диагностируется до тех пор, пока животное не перенесет операцию или не получит травму. Это обычно подозревается у молодых животных, у которых наблюдается сильное кровотечение после обычных процедур, таких как вакцинация или операции по стерилизации / стерилизации. Также может наблюдаться ненормальное кровотечение десен при выращивании зубов. Щенки и котята с серьезным дефицитом фактора VIII могут родиться мертвыми или умереть вскоре после рождения из-за сильного кровотечения.
Гемофилия B
Гемофилия B встречается реже, чем гемофилия A. Как и гемофилия A, гемофилия B — это мутация в гене, который продуцирует определенный фактор свертывания крови. В данном случае это фактор IX,. Он был отмечен у лабрадоров-ретриверов, немецких овчарок, собак смешанных пород, британских короткошерстных кошек и сиамских смешанных кошек. Гемофила B также является сцепленным с полом геном на Х-хромосоме. Носители — самки, и большинство из них протекает бессимптомно, но их не следует разводить, чтобы предотвратить передачу гена потомству.
Какие симптомы?
Гемофилия B имеет многие из тех же клинических симптомов, что и гемофилия A, хотя, как правило, это более легкое заболевание. Животные могут спонтанно кровоточить в грудной клетке, брюшной полости или головном мозге. Эти эпизоды кровотечения можно не заметить, пока они не станут неотложными. Неконтролируемое кровотечение может вызвать некроз мышц, судороги и / или шок. Часто проблема не возникает, пока не произойдет операция или травма, которая вызовет сильное кровотечение.
Гемофилия С
Гемофилия С — крайне редкая недостаточность фактора XI. Он был признан у пород спрингер-спаниелей, великих пиреней, веймаранеров и керри-блю-терьеров . Подобно A и B, это заболевание также связано с геном. В отличие от A и B, это аутосомное наследование, то есть оно не связано с половой хромосомой и не передается по определенному полу. Неизвестно, является ли это доминантным или рецессивным геном.
Какие симптомы?
При гемофилии C кровотечение вызвано травмой или хирургическим вмешательством. Кажется, что животное восстанавливается нормально до 24-48 часов после операции, когда начинается кровотечение. Кровотечение может быть отложено до 4 дней. Исследования на людях показывают, что может быть связь между гемофилией C и ранним разрушением сгустков из-за отсутствия профилактического фермента. Хотя сгустки изначально образуются, они быстро разрушаются, что объясняет задержку кровотечения.
Как диагностируется гемофилия?
Поскольку гемофилия — это нарушение свертывания крови, основные выполняемые анализы — это анализы крови. Тест с активированным частичным тромбопластиновым временем (АЧТВ) позволяет выявить нарушения коагуляции. АЧТВ измеряет, сколько времени требуется крови для образования сгустка. У животных с гемофилией это время будет увеличено. Многие специализированные клиники имеют оборудование, необходимое для проведения этого теста в больнице.
Также можно запустить время активированной коагуляции (ACT). Для этого теста кровь помещается в пробирку, содержащую вещество, называемое диатомовой землей, которое активирует факторы свертывания крови. Если коэффициенты низкие, для свертывания крови в этих пробирках потребуется больше времени.Хотя эти тесты показывают, что есть нарушение свертывания крови, они не говорят нам конкретно, какое нарушение присутствует. Чтобы определить, какой фактор недостаточен, кровь необходимо отправить в лабораторию, где они могут измерить уровни фактора свертывания.
Тестирование не всегда является окончательным у животных младше 6 месяцев, так как они часто имеют более низкий уровень активности фактора свертывания крови.
Как лечится гемофилия?
Лечение всех трех типов гемофилии включает переливание продуктов крови. Можно использовать множество продуктов, но предпочтительны свежезамороженная плазма и криопреципитат. Свежезамороженная плазма (СЗП) — это жидкая часть крови, которая замораживается в течение 8 часов. СЗП содержит все факторы коагуляции. Криопреципитат готовится из свежезамороженной плазмы, которую пропускают через центрифугу для отделения и сбора твердых частиц жидкости. Затем его смешивают с небольшим количеством плазмы и замораживают или сушат вымораживанием. При использовании лиофилизированного криопреципитата его необходимо восстановить стерильным физиологическим раствором. Криопреципитат содержит большинство факторов свертывания, но в нем много фактора VIII, поэтому он наиболее полезен при гемофилии А.
Эти продукты крови используются потому, что, в отличие от цельной крови, которая содержит все элементы, обнаруженные в крови, они не содержат красных кровяных телец (эритроцитов). Эритроциты содержат антигены — вещества, которые организм распознает как чужеродные, что приводит к иммунному ответу. При переливании продуктов, не содержащих эритроцитов, вероятность возникновения реакции снижается. Животным может потребоваться несколько переливаний плазмы или криопреципитата для остановки кровотечения. Им также может потребоваться несколько переливаний крови на протяжении всей жизни. Поскольку вы переливаете только те части крови, которые необходимы животному, необходимо меньше крови, чем при использовании цельной крови.
Излечима ли гемофилия?
От гемофилии нет лекарства. Это наследственное заболевание, являющееся частью генетической структуры животного. Животные будут проявлять склонность к кровотечениям на протяжении всей жизни, и владельцам важно быть в курсе и осторожно относиться к этому состоянию. При правильном уходе животные с гемофилией могут жить долгой и нормальной жизнью.
